Strabismo

Lo strabismo è qualsiasi disallineamento tra i due occhi, comunemente descritto in base alla direzione dell'occhio deviato: esotropia, exotropia, ipotropia e ipertropia.

Quando l'angolo di deviazione è pressochè invariato nelle posizioni di sguardo si parla di strabismo concomitante, altrimenti siamo di fronte a strabismi ad angolo variabile o ad uno strabismo incomitante, paralitico o restrittivo. 

Si stima che il 4-5% della popolazione mondiale abbia una qualche forma di strabismo.

 

 

 

Esotropia: mentre la paziente guarda dritto avanti, l'occhio destro è deviato all'interno, verso il naso

 

 

Exotropia: mentre il paziente guarda dritto avanti, l'occhio sinistro è deviato all'esterno, verso la tempia

 

Per una normale visione binoculare i due occhi, con i loro assi visivi, devono essere paralleli e capaci di convergere su un punto di fissazione, in modo tale che l'immagine percepita vada a cadere sulla fovea, punto centrale della retina di entrambi gli occhi. In caso di strabismo, l'immagine del punto di fissazione cade sulla fovea dell'occhio dritto e su un punto retinico eccentrico e periferico dell'occhio deviato, cioè su due punti non coniugati. Le stesse immagini vengono trasmesse così disparate al cervello, in due punti non corrispondenti. Pertanto, in un soggetto strabico le immagini dei due occhi non possono essere fuse in una sola e si ha diplopia. Il bambino strabico tuttavia, a differenza dell'adulto, mai o raramente si lamenta per la diplopia, per altro transitoria, sia perchè, se molto piccolo, l'età non gli permette di riferirla, ma soprattutto perchè essendo in un periodo plastico di sviluppo somatico e del sistema nervoso centrale, è in grado di neutralizzare la diplopia. Per far questo il bambino a volte assume spontaneamente posizioni anomale del capo (PAC), torcicollo, ma  più frequentemente mette in atto inconsciamente adattamenti sensoriali binoculari quali:

• la soppressione: una delle due immagini, di solito quella che cade sull'occhio deviato, viene eliminata (soppressa).

 

 

 

La figura rappresenta schematicamente cosa succede in caso di strabismo con esotropia dell'occhio destro 

A) mentre l'occhio sinistro OS, normale, guarda dritto il pallino la cui immagine cade sulla propria fovea, sulla fovea dell'occhio destro OD, deviato, cade l'immagine della stellina, il cervello è costretto a sovrapporre e a cercare di fondere le immagini dei due oggetti diversi provenienti dalle due fovee: il paziente percepirà una confusione.

 B) mentre  l'occhio sinistro, normale, guarda dritto il pallino la cui immagine cade sulla propria fovea, nell'occhio destro, deviato, l'immagine del pallino non cade sulla fovea ma su un punto eccentrico: il cervello non riesce a fondere le immagini che rimarrano separate e distanziate, tanto più quanto più ampio è l'angolo dello strabismo. Il paziente vede due immagini: diplopia; delle due, quella trasmessa dalla fovea dell'occhio destro sarà nitida, quella trasmessa dal punto eccentrico dell'occhio sinistro deviato sarà sfocata.

 C) se lo strabismo persiste, il bambino in poco tempo è in grado di sopprimere e nell'occhio destro deviato si creano due piccole aree di scotoma, una sulla fovea  per eliminare la confusione e una sull'area retinica di fissazione eccentrica per eliminare la diplopia: soppressione.

 

• la corrispondenza retinica anomala (CRA): è un'altra possibile strategia del bambino, è un fenomeno complesso che fa sì che la fovea dell'occhio dritto impara a coniugarsi e a collaborare con un punto compreso in una piccola area retinica eccentrica rispetto alla fovea dell'occhio deviato. Vale a dire che la corrispondenza retinica normale (CRN) lascia il posto ad una corrispondenza retinica anomala meno performante, che non permette la stereopsi, ma  permette di eliminare la diplopia.

• i movimenti fusionali anomali: anomalie sensorio-motorie presumibilmente espressione di un adattamento alla deviazione strabica.

Una conseguenza sensoriale monoculare nell'occhio strabico è l'ambliopia.

L'ambliopia si instaura nell’occhio costantemente o prevalentemente deviato e non compare se lo strabismo è alternante.

In un bimbo di 3 anni l’acuità visiva può scendere ad 1/10 nel giro di una settimana dalla comparsa dell’esotropia.

L'ambliopia non va confusa con la soppressione in quanto sono due fenomeni diversi: in presenza di un'ambliopia profonda la soppressione è minima. Questo concetto ha importanti implicazioni nel trattamento di un bambino strabico e ambliope. L'ambliopia va eradicata prima di procedere alla chirurgia dello strabismo.

Lo strabismo nel bambino necessita di una diagnosi precoce e di un tratttamento ottico ortottico e se necessario chirurgico tempestivo. Questo permette di evitare il consolidamento di un torcicollo, ma anche l'instaurarsi di fenomeni sensoriali di adattamento, sia binoculari che monoculari, che col passare del tempo si radicano e possono diventare irreversibili.

 

DIAGNOSI e TRATTAMENTO

Si basano, oltre che sull'anamnesi, su:

-valutazione biomicroscopica del segmento anteriore e posteriore per escludere patologie organiche (opacità o irregolarità della cornea, cataratta congenita, glaucoma congenito, malformazioni o neoformazioni retino-maculari e del nervo ottico)

-valutazione della refrazione, anche in cicloplegia, per escludere la presenza di ipermetropia, astigmatismo, miopia, anisometropia

-esame della motilità oculare: duzioni e versioni nelle nove posizioni di sguardo, vergenze

-misurazione dell'angolo di deviazione per lontano e per vicino, nelle diverse posizioni di sguardo, con e senza correzione ottica

-valutazione dello stato sensoriale monoculare (acuità visiva), binoculare (stereopsi), della corrispondenza retinica tra i due occhi.

 

Questa serie di dati ci permetterà di impostare il trattamento più adeguato:

-correzione ottica per gli strabismi accomodativi e per quelli parzialmente accomodativi, lenti bifocali per gli strabismi ad angolo variabile lontano vicino con eccesso di convergenza accomodativa

-occlusione: il trattamento ottico-ortottico prevede l'occlusione dosata dell'occhio dominante per il recupero dell'acuità visiva nell'occhio ambliope

-intervento chirurgico di strabismo che, a seconda del quadro clinico, potrà prevedere un indebolimento (recessione) o rafforzamento (resezione) di uno o più muscoli oculomotori. Ai genitori viene spiegato l'iter terapeuticoe e consegnato il  consenso informato da formalizzare prima dell'intervento.

Nei casi di strabismo concomitante acuto, bisogna escludere rapidamente l'esistenza di patologie organiche oculari o centrali e l'intervento chirurgico di strabismo dovrà essere tempestivo, programmato ed eseguito nell'arco di qualche giorno. L’esotropia acuta concomitante nel bambino rappresenta la vera urgenza nel trattamento dello strabismo.

Bisogna sottolineare che nei bambini l'intervento chirugico di strabismo richiede l'anestesia generale.

 

 

Esotropia congenita

 

Si manifesta entro i 6-8 mesi d'età.

 

Raro caso di esotropia congenita con componente accomodativa, trattato con occhiali.

 

Nella quasi totalità dei casi di esotropia congenita non si rileva  nessuna componente accomodativa e la correzione ottica è di scarsa o nalla efficacia, l'ipermetropia non supera le due diottrie sferiche, l'angolo di deviazione si aggira intorno alle 40 diottrie prismatiche. Nell'esotropia congenita l'ampiezza dell'angolo di deviazione orizzontale è pressochè invariato, per questo rientra nella classe degli strabismi concomitanti.

 Questo tipo di strabismo si manifesta con un quadro complesso caratterizzato in modo variabile da diverse  componenti cliniche espresse in maniera più o meno preponderante: da una fissazione crociata, da un deficit di abduzione, da un'iperfunzione di uno o di entrambi i muscoli obliqui inferiori, da un'asimmetria del riflesso optocinetico, da un nistagmo latente in adduzione e manifesto in abduzione, a volte da una deviazione verticale dissociata. L'iperfunzione dei muscoli piccoli obliqui fa si che  l'esotropia si accompagni ad una incomitanza alfabetica in V, l'esotropia si riduce nello sguardo in alto e aumenta nello sguardo in basso. Questa variazione d'angolo  non deve essere confusa con quella che si può rilevare in altri tipi di strabismo, come nei casi da eccesso di convergenza accomodativa, dove l'incomitanza è tra lo sguardo per lontano e quello per vicino.

 

Esotropia congenita: con la tipica fissazione crociata : A) quando il bambino guarda a sinistra fissa con l'occhio destro e B) quando guarda a destra fissa con l'occhi sinistro.

 

 

 

Esotropia congenita: iperfunzione dell'obliquo inferiore dell'occhio destro con elevazione  in adduzione.

 

 

Esotropia  congenita: deficit di abduzione di entrambi gli occhi..

 

Il trattamento di questo tipo di strabismo è la chirurgia.

E' stato ed è ancora oggi oggetto di discussione tra gli oculisti esperti di strabismo la sua eziopatogenesi ma soprattutto a che età operare; gli aderenti alla scuola empiristica indicano un intervento il più precoce possibile, i nativisti propendono ad operare più tardi, entrambe le correnti di pensiero adducono ragioni a favore della propria impostazione. 

Prima di procedere all'intervento chirurgico, per altro ineludibile, bisogna assicurarsi dell'alternanza di fissazione.

 

Solo raramente, in uno di strabismo congenito comparso prima dei 7 mesi d'età, come nel caso in figura, si può riscontrare una componente accomodativa che può beneficiare dell'uso degli occhiali.

Esotropia accomodativa:

E' una deviazione strabica dovuta ad un alterato rapporto tra convergenza e accomodazione.

Il trattamento dell'esotropia accomodativa si basa sulla correzione ottica dell'ipermetropia, valutata anche con la schiascopia in cicloplegia mediante instillazione dosata di colliri cicloplegici, atropina o ciclopentolato, a seconda dei casi e dell'età del piccolo paziente.

 

 

 A) Senza occhiali è presente una esotropia dell'occhio destro B) Con gli occhiali gli occhi sono ben allineati e la visione binoculare è normale.

 

In questo tipo di strabismo non è indicato l'intervento chirurgico: la correzione ottica con occhiali permette un perfetto allinemento dei due occhi e una buone visione binoculare. Con gli anni l'ipermetropia e l'alterato rapporto convergenza accomodazione possono regredire, con risoluzione dello strabismo.

 

 

Esotropia non accomodativa

 

L'Esotropia non accomodativa non può essere corretta con l'uso di occhiali, è per quersto tipo di strabismo è necessario ricorrere all'intervento chirugico.

Sia prima che dopo l'intervento è necessario 

la valutazione e il trattamento ortottico.

Coinsiderata l'età dei pazienti, questo intervento necessita di un'anestesia generale.

Si esegue un indebolimento (recessione) dei muscoli retti mediali con un dosaggio corrispondente all'ampiezza della deviazione. Nei casi in cui sia presente una variabilità dell'angolo lontano-vicino per eccesso di convergenza non accomodativa, alla recessione dei retti medialio bisogna aggiungere un intervento di "faden".

 

 

 Esotropia non accomodativa: A) Prima dell'intervento chirurgico il bambino presenta un' ampia deviazione dell'occhio sinistro verso il naso. B) Dopo l'intervento: gli occhi sono ben allineati e si rileva il recupero completo della visione binoculare e della stereopsi .

 

 

STRABISMI INCOMITANTI

Possono essere dovuti ad una paresi o paralisi (strabismi paralitici) o ad una restrizione anatomica (starbismi restrittivi). Lo strabismo incomitante paralitico può dipendere da diverse cause anche gravi che provocano una debolezza (paresi) o un deficit completo (paralisi) dei nervi cranici III (oculomotore), IV (obliquo superiore) e VI (abducente) e dei muscoli da essi innervati. Gli strabismi incomitanti restrittivi sono dovuti alla presenza di un elemento patologico, per lo più una fibrosi, che impedisce la rotazione del bulbo oculare. Tra gli strabismi incomitanti di tipo restrittivo si annoverano forme particolari come la sindrome di Brown e la sindrome di Duane, che ricordano il nome dell'oculista che li ha individuati e descritti per la prima volta.

 

 

 

Sd di Brown

A) Con lo sguardo in posizione primaria, sguardo dritto avanti, la piccola paziente ha occhi dritti e assenza di strabismo

B) Nello sguardo in alto a destra si osserva una buona elevazione di entrambi gli occhi

C )si  palesa una Sindrome di Brown dell'occhio destro: nello sguardo in alto a sinistra infatti l'occhio destro è impedito nell'elevazione in adduzione, mentre l'occhio sinistro si eleva normalmente in abduzione.

 

 

 

Strabismo incomitante in un caso di sindrome di Duane tipo I. Occhio sinistro:

A) nello sguardo a destra i due occhi ruotano bene, sono allineati e non si apprezza strabismo.

B) nello sguardo a sinistra compare strabismo perchè l'occhio destro ruota bene veso il naso, il sinistro affetto non riesce a ruotare verso l'esterno determinando uno strabismo ben evidente.

A seconda dei casi e dell'entità del torcicollo  si procede o meno ad intervento chirurgico di strabismo.

  

STRABISMO ACUTO

La comparsa di uno strabismo acuto, sia di tipo concomitante che incomitante, rappresenta sempre un evento inquietante per il paziente. A volte lo è anche per l’oculista.

La deviazione oculare fa sì che un oggetto proietti la sua immagine su due punti retinici non corrispondenti, determinando una diplopia; contemporaneamente sulle fovee dei due occhi cadono le immagini di due oggetti diversi, provocando confusione visiva. La diplopia è il sintomo più eclatante e invalidante per il paziente; la variabilità nella sua diagnosi dipende dall’età del paziente al momento dell’instaurarsi dello strabismo:

• Nei neonati e nei bambini piccoli non in grado di riferire la diplopia, è difficile determinare la caratteristica di acuzie di uno strabismo e l’unico segno indicativo è la chiusura volontaria di un occhio.
• Nei bambini più grandi o nell’adulto, in assenza di altri elementi anamnestici, la diplopia improvvisa è invece l’elemento che spesso permette di definire con precisione il giorno e persino l’ora della comparsa dello strabismo acuto.

In caso di strabismo ad insorgenza acuta e diplopia, è imperativo chiedersi se sia accompagnato da una patologia del sistema nervoso centrale. La prima e più importante cosa da stabilire è se la deviazione sia concomitante o incomitante. La maggior parte degli strabismi acuti incomitanti sono associati a patologie neurologiche o a miopatie. Le cause possono essere di natura traumatica, neoplastica, vascolare, infiammatoria. A seconda del nervo e del muscolo interessati, la deviazione può essere orizzontale, verticale, obliqua.

Tuttavia, anche di fronte a una esotropia acuta concomitante, non possiamo a priori escludere la possibilità di uno strabismo incomitante passato in breve tempo alla comitanza, rendendo difficile l’individuazione dell’elemento paretico. L’esame neurologico, la RMN dell’encefalo e delle orbite, la visita internistica e pediatrica, possono risolvere il quesito diagnostico.

Gli strabismi acuti concomitanti sono per lo più esotropie acute che si manifestano:

• dopo l’interruzione artificiale della visione binoculare
• per lo scompenso di una esoforia, in assenza di un’interruzione artificiale
• strabismo convergente concomitante “tipo Bielchowsky”

Di fronte ad uno strabismo acuto l’oculista, l’ortottista ed il pediatra devono sempre considerare l’età del paziente: a differenza dell’adulto il bambino è nell’età plastica e dello sviluppo delle funzioni visive mono e binoculari. Nell’infanzia si mettono in moto diversi meccanismi patologici e di difesa, tanto più velocemente quanto più piccolo è il bambino. Si tratta di adattamenti sensoriali, alcuni attivi in condizioni di visione monoculare, altri in caso di visione binoculare. Ci riferiamo all’ambliopia, alla soppressione, alla corrispondenza retinca anomala, ai movimenti fusionali anomali che una volta radicati determinano la perdita irreversibile della visione binoculare normale. Da qui la necessità di evitare comportamenti che possono indurre la comparsa di un’esotropia acuta, ma soprattutto l’urgenza di un trattamento ottico-ortottico, prismatico e, se necessario, chirurgico, il più tempestivo possibile nei bambini. L’esotropia acuta concomitante nel bambino rappresenta la vera urgenza nel trattamento dello strabismo.