Glaucoma congenito
ll glaucoma congenito è una complessa e grave neuropatia ottica determinata da un aumento abnorme della pressione oculare alla nascita o durante i primi anni di vita. L'ipertono è dovuto ad una malformazione dell’angolo irido-corneale, ovvero di quella struttura anatomica deputata al deflusso dell’acqueo. Il trattamento chirurgico deve essere tempestivo per evitare danni irreversibili del nervo ottico.
Il glaucoma congenito è definito anche buftalmo per la maggiore dimensione dell'occhio affetto. L'aumento della pressione oculare infatti deforma la parete oculare e la sclera che nel neonato è ancora molto elastica, se il glaucoma interessa un solo occhio, questo sarà più grande dell'occhio sano controlaterale.
In relazione all’età d’insorgenza è possibile classificare il glaucoma congenito in:
-congenito vero, presente alla nascita
-congenito infantile, che si manifesta entro i 3 anni
-congenito giovanile, compare tra i 3 e i 16 anni
La sintomatologia è caratterizzata da una classica triade: lacrimazione abbondante, fotofobia e blefarospasmo. Si tratta di sintomi aspecifici, non patognomonici, ma indicativi se correlati agli altri segni più specifici. Nel neonato l’occhio è nella fase dello sviluppo, i tessuti sono più facilmente deformabili e pertanto l’ipertono oculare determina una crescita esagerata del bulbo oculare (buftalmo), un’alterata trasparenza della cornea per edema e formazione di strie di Haab, una escavazione della papilla ottica.
← Papilla molto escavata in un occhio con glaucoma congenito.
Il glaucoma congenito è una patologia relativamente rara, costituisce l’8% dei glaucomi e presenta un’incidenza all'incirca di 1 caso su 10.000 nati vivi. Ne sono colpiti prevalentemente i maschi e, nella quasi totalità dei casi, si presenta in forma bilaterale, anche se non sempre in modo simmetrico. Nella maggior parte dei casi è una malattia sporadica, ma sembra esistere una familiarità con espressività variabile.
Nel neonato il glaucoma può costituire solo un aspetto di una patologia più complessa di tipo malformativo a carico del segmento anteriore (trabeculodisgenesia). Può trattarsi di un glaucoma primario o associato ad una iridodisgenesia oppure ad una corneodisgenesia.
Spesso si manifesta come forma isolata, non quindi associata ad altre alterazioni oculari o sistemiche; altre volte, invece, ad esso si associano anomalie di sviluppo del segmento anteriore (anomalia di Axenfeld, di Peter, aniridia) o, più raramente, rientra in quadri sistemici quali la s. di Lowe, la rosolia congenita o la s. di Sturge-Weber.
TERAPIA
La terapia chirurgica rimane l’unico trattamento e spesso sono necessari diversi interventi. Come prima possibilità si può praticare una goniotomia o una trabeculotomia; a volte queste procedure risultano inefficaci ed è necessario effettuare una trabeculectomia. Nei casi refrattari si possono impiantare valvole drenanti.
La ciclo-crio/foto-coagulazione rimane l’ultima possibilità; consiste nell’ablazione dei corpi ciliari e nella conseguente riduzione della produzione dell’umore acqueo.
